“有肝掌吗?”
这个问题还真把孙正明问住了,“没太在意”
不过即便是有应该是也不怎么典型,要不然他不至于没印象。
所谓肝掌,主要表现为手掌的大鱼际、小鱼际以及手指掌面等部位出现片状充血,或是红色斑点、斑块,加压后可变成苍白色,解除压迫后又恢复红色。
原理在于,当肝脏功能受损时,对雌激素的灭活作用减弱,导致体内雌激素水平升高,进而引起小动脉扩张,在手掌部位就表现为肝掌。
但并非所有出现肝掌的人都一定有严重的肝脏疾病,一些健康人在某些特定情况下也可能出现类似肝掌的表现。
“走,再去看一眼。”高风道。
患者的双侧手掌还真有点充血,肝掌勉强算得上。
“主任,你怎么突然想起来这个?”孙正明问出了心中的疑问。
“我刚想到了一个疾病,肝豆状核变性。”高风托着下巴说道,“感觉可以解释患者目前的症状和影像学的结果。”
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病,由铜在体内各组织中异常沉积所导致,特征性临床表现为急性或慢性肝病症状,进行性加重的锥体外系症状、精神症状和角膜色素环。
其他常见临床症状包括溶血性贫血、骨关节症状、血尿等。
患者目前只有精神症状,说起来好像有些牵强,但不知道为什么,高风非常笃信自己的判断。
对于原因不明的肝病表现、神经症状(尤其是锥体外系症状)或精神症状患者均应考虑wilson病的可能性。
“接下来就往这个方向查!”
肝豆状核变性的诊断要素主要有三项:环阳性;224小时尿铜>100μg,需除外铜污染;3肝铜浓度>250μg干重以上。
符合以下三项中的任何一项,且有血清铜篮蛋白降低可确定本病的诊断。
对于出现不明病因肝脏异常的患者,特别是伴有神经系统或精神症状的肝病患者,或者是有一级亲属患肝豆状核变性的患者,尤其要重点考虑本病可能性。
“他的父亲有这方面的病史吗?”孙正明询问患者母亲道。
“谁